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（新桥医院心血管外科肖颖彬教授正在为于林检查）

　　江口县双江镇居民于林（化名）身高虽然超过1.体育资讯8米，但体重却只有110多斤，其不但手和脚长得长，连他半岛体育官方入口的半岛体育官方网站手指和脚趾也像钢筋一样细长，如同传说中的“蜘蛛人”。近日，经重庆第三军医大新桥医院检查，原来他在线体育胸腹部主动脉血管上长了安全可靠一个罕见的巨大瘤子——比两个心脏还大，专家诊断其患有发病率为十万分之一的“马凡氏综合症”。

　　从小体形异于常人    被笑称为“蜘蛛人”

　　今年24岁的于林家住江口县乡下，父亲的身高只有1.体育娱乐6米，母亲身高不到1.赛事直播6米。而于林从小身高就比同龄人高出一截，且怎么吃都不会不胖，至今体重只有110多斤，还比不上同样身高女生的体重。于林不但手和脚长得长，而且手掌、脚掌严重扁窄，其手指和脚趾也如同钢筋一样细长，小时候别人都羡慕他的身高，但逐渐当他的体形异于常人后，大家就给他取了个别名：“蜘蛛人”。

　　相比于弟弟的高个，于林的姐姐身高就很正常，没有出现手长脚长的情况。半年前，于林就经常感觉自己不舒服，早上起床脸肿得很厉害，到两个月前出现咳嗽、走路心累心慌等症状。由于一直在温州皮鞋厂打工，很少回家，也没机会去医院检查。

　　血管上长了个巨瘤   比两个心脏还大

　　近日，于林的家人把他带到重庆第三军医大新桥医院心外科就诊。

　　经医院检查诊断，医生也被惊住了——于林其升主动脉严重变形，膨胀成了一个如同冬瓜般大的瘤子：长22厘米、宽13厘米，比两个心脏还大。瘤体已经把心脏压迫到胸腔后部，瘤体不但严重挤压心肺，还像个吹弹即破的气球，随时都可破裂而危及生命，其心脏瓣膜也有病变，胸腔有积液，腹部有腹水，心肺功能非常差——原来他患上了罕见的“马凡氏综合症”。

　　这种病属于遗传病，发病率仅有十万分之一，相关成因不明，该病导致他身体变形，血管发育畸形，手脚骨骼畸形细长，即俗话所说的“蜘蛛人”。最让人担忧的是体育平台，这种疾病除了手脚畸形变长外，人体内的主动脉血管内壁可能长出肿瘤，并且在很快的时间内疯长，撑破血管。

　　第三军医大新桥医院心外科主任肖颖彬称，“马凡”被医生们称为“麻烦”，就是半岛体育官网登录因为患者除了身高明显超出常人外，还常常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，“一旦主动脉瘤破裂，就会立刻死亡，无药可救。他做过不少血管瘤的手术，但瘤体范围这么广的还第一次遇见。“说是血管瘤，其实瘤体里全是血液，由于瘤体发生在主动脉上，就像一个不定时炸弹，一旦发生破裂，连抢救的机会都没有。”

　　肖颖彬说，这类主动脉瘤一般发生在“马凡氏综合征”患者的身上，如果家人身高普通，子女身高突出，手长脚长，且比较瘦弱，建议到医院进行检查。如果家中曾有这样的病例出现，那么兄弟姐妹也最好进行排查。

　　经过肖颖彬率领团队进行了8个小时的手术，采用人工血管替换了于林原来长达22厘米的病变血管，排除了潜藏在其体内的“不定时炸弹。目前，于林已经脱离生命危险转出重症监护室，其各项生命体征平稳，器官功能在恢复中。

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　　马凡氏综合征成“巨人杀手”

　　马凡氏综合征属先天性遗传性疾病，其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾），95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。

　　被马凡氏综合症害的明星：

　　1.数据分析海曼：美国女排史上的“第一重炮手”，身高1米96的她身体素质超群，扣球凶狠，是美国女排获得1984年奥运会亚军的功臣。1986年1月24日，海曼在代表球队对阵日立队的比赛中突然倒下，随后在送往医院的途中心脏停止跳动。

　　2.朱刚：中国男排前国手，2001年1月4日，年仅30岁的朱刚因为心脏血管瘤破裂（马凡氏综合症）突然晕厥，后被迅速送往四川绵阳医院，随后转至华西医科大学附属医院进行抢救，但最终还是抢救无效去世。

　　3.科洛尼奇：匈牙利划艇运动员，曾在1996年和2000年奥运会上夺得2枚金牌。2008年7月15日，正在备战北京奥运会的科洛尼奇突然感到不适随后昏迷，随后抢救人员对其全力救治，但突发性心脏病还是夺走了这位36岁老将的生命

　　4.维维安·福：2003年，身高1.93米，体重85公斤，28岁，壮得如牛的维维安·福在球场上突发心脏病死亡。